Authors: Arturo Marrero MD, Georgetown Public Hospital Corporation, Georgetown, Guyana and
Destiny F. Chau MD, Arkansas Children’s Hospital /University of Arkansas for Medical Sciences, Little Rock, AR, USA
Paciente femenina de 21 años se presenta para la reducción abierta y fijación interna de una fractura de húmero sufrida durante un episodio sincopal. En el examen físico, se observa severa acropaquia (dedos en palillos de tambor) en los dedos de los pies. Los signos vitales son los siguientes: SpO2 97% (dedo de la mano derecha), SpO2 83% (dedo del pie derecho), pulso 118, presión arterial 100/62. ¿Cuál de los siguientes hallazgos es MÁS probable que se demuestre en una ecocardiografía transtorácica?
A 21-year-old woman presents for open reduction and internal fixation of a humeral fracture sustained during a syncopal episode. On physical examination, severe clubbing of the toes is noted. The vital signs are as follows: SpO2 97% (right finger), SpO2 83% (right toe), HR 118 bpm, BP 100/62. Which of the following findings is the MOST likely to be demonstrated on transthoracic echocardiography?
Explicación/ Explanation
La acropaquia (dedos en palillos de tambor, hipocratismo digital, o clubbing) diferencial es un hallazgo físico en pacientes con síndrome de Eisenmenger como consequencia del conducto arterioso persistente (CAP).
La evolución natural del CAP es el empeoramiento de la hipertensión arterial pulmonar secundaria a la derivación de izquierda a derecha de larga duración, con la eventual reversión de la derivación cuando la presión arterial pulmonar aumenta hasta alcanzar el nivel de la presión arterial sistémica. La inversión de la derivación da como resultado la perfusión de la parte inferior del cuerpo con sangre relativamente desaturada a través del CAP y hacia la aorta descendente. En este caso, la oximetría de pulso de las extremidades inferiores registrará una SpO2 más baja que la de las extremidades superiores. Esto es en contraste con las arterias carótida y subclavia que reciben sangre completamente saturada del ventrículo izquierdo, lo que da como resultado una oximetría de pulso normal en las extremidades superiores. La hipoxia crónica en las extremidades inferiores resulta en la acropaquia de los dedos de los pies, mientras que las extremidades superiores se salvan, dando como resultado la acropaquia diferencial.
El desarrollo de hipertensión arterial pulmonar con el síndrome de Eisenmenger resultante impide el cierre del conducto. La terapia médica con vasodilatadores pulmonares puede ser beneficiosa para reducir la presión de la arteria pulmonar y brindar alivio sintomático. El trasplante de corazón y pulmón puede ser una opción en pacientes adecuadamente seleccionados.
La acropaquia es una manifestación de numerosas condiciones y no es exclusiva de la hipoxia crónica. Aproximadamente el 75 % de las condiciones asociadas con la acropaquia implican enfermedades pulmonares en ausencia de hipoxia, como tumores pulmonares malignos y bronquiectasias, mientras que el 15 % son enfermedades cardíacas, como endocarditis infecciosa y cardiopatías congénitas cianóticas. Otro 10% son enfermedades gastrointestinales como la enfermedad de Crohn y la cirrosis, y el resto incluye condiciones como la osteoartropatía hipertrófica y el hipertiroidismo. El mecanismo para el desarrollo de la acropaquia no está completamente dilucidado. Los factores contribuyentes incluyen la hipoxia local, la activación plaquetaria, la estimulación de la angiogénesis y la liberación de proteínas señalizadoras como el factor de crecimiento del endotelio vascular.
En el escenario de este caso, los hallazgos ecocardiográficos mostrarían un CAP grande con derivación de derecha a izquierda, presiones sistólicas ventriculares derechas elevadas, hipertrofia y dilatación ventricular derecha y aplanamiento sistólico del tabique intraventricular. Los hallazgos de una presión sistólica del ventrículo derecho normal y derivación de izquierda a derecha no son consistentes con el síndrome de Eisenmenger debido al CAP en una persona adulta.
---------------------------------------------------
Differential clubbing is a physical finding in patients with Eisenmenger syndrome resulting from a persistent patent ductus arteriosus (PDA). The natural history of a persistent PDA is worsening pulmonary arterial hypertension secondary to long-standing left to right shunt with eventual reversal of shunting as pulmonary arterial pressure increases to systemic pressure. The reversal of shunting results in the lower body being perfused with relatively desaturated blood through the PDA and into the descending aorta. In this setting, pulse oximetry of the lower extremities will register a lower SpO2 than the upper extremities. In contrast, the carotid and subclavian arteries receive fully saturated blood from the left ventricle resulting in normal pulse oximetry in the upper extremities. Chronic hypoxia in the lower extremities leads to clubbing of the toes, whereas the upper extremities would be spared which results in differential clubbing. The development of pulmonary arterial hypertension with resultant Eisenmenger syndrome precludes ductal closure. Medical therapy with pulmonary vasodilators may be beneficial in reducing pulmonary artery pressure and providing symptomatic relief. Heart-and-lung transplantation may be an option in appropriately selected patients.
Clubbing is a manifestation of numerous conditions and is not unique to chronic hypoxia. Approximately 75% of conditions associated with clubbing involve pulmonary diseases in the absence of hypoxia, such as lung malignancies and bronchiectasis while 15% are cardiac diseases such as infective endocarditis and cyanotic congenital heart disease. Another 10% are gastrointestinal diseases such as Crohn’s disease and cirrhosis, and the rest include conditions such as hypertrophic osteoarthropathy and hyperthyroidism. The mechanism for the development of digital clubbing is not fully understood. Contributing factors include local hypoxia, platelet activation, stimulation of angiogenesis, and release of signal proteins such as vascular endothelial growth factor.
In this case scenario, echocardiographic findings would show a large PDA with right-to-left shunting, elevated right ventricular systolic pressures (RVSP), right ventricular hypertrophy and dilation, and systolic flattening of the intraventricular septum. A normal RVSP and left-to-right shunting are not consistent with Eisenmenger syndrome due to a persistent PDA in an adult.
Referencias/ References
Srinivas SK, Manjunath CN. Differential clubbing and cyanosis: classic signs of patent ductus arteriosus with Eisenmenger syndrome. Mayo Clin Proc. 2013;88(9): e105-e106. doi:10.1016/j.mayocp.2013.02.016
Uribe-Valencia MA, Ocampo Chaparro JM, Parra-Camarillo M. Hipocratismo digital: conociendo sus causas. Reporte de caso. Rev Fac Med . 2019;6: 543-546. https://doi.org/10.15446/revfacmed.v67n3.69592
Wald R, Crean A. Differential clubbing and cyanosis in a patient with pulmonary hypertension. CMAJ. 2010;182(9):E380. doi:10.1503/cmaj.091003
Dimopoulos K. Eisenmenger syndrome in an adult patient with a large patent ductus arteriosus. Eur Respir Rev . 2013;22(130):558-564. doi:10.1183/09059180.00007013
Rutherford JD. Digital clubbing. Circulation . 2013;127(19): 1997-1999. doi:10.1161/CIRCULATIONAHA.112.000163
