Authors: Pascual Sanabria, MD --Hospital Universitario Infantil La Paz. Madrid, España and Destiny F Chau, MD --Arkansas Children’s Hospital/University of Arkansas for Medical Sciences, Little Rock, AR
This Question of the Week was written by Dr. Sanabria from Madrid, Spain and Dr. Chau. English translation by Destiny Chau, MD.
Un recién nacido de 2,9 kg con estenosis de la válvula pulmonar (EP) fue sometido a cateterismo cardíaco y dilatación con balón de la válvula pulmonar. El paciente estaba recibiendo una infusión de prostaglandina E1 (PGE1). El ecocardiograma previo al cateterismo mostró EP grave, insuficiencia valvular tricúspide (IT) grave, shunt bidireccional tanto en el ductus arterioso persistente (DAP) como en el foramen oval persistente (FOP). La valvuloplastia pulmonar con balón se consideró satisfactoria y se detuvo la PGE1. En el posoperatorio, el paciente mostró signos de hipoperfusión sistémica con desarrollo de acidosis metabólica grave. El ecocardiograma repetido mostró insuficiencia pulmonar severa, IT severa, shunt de derecha a izquierda en el FOP y de izquierda a derecha en el DAP. ¿Qué intervención considera como la MÁS adecuada para estabilizar y mejorar la hemodinámica de este paciente?
A 2.9 kg neonate with pulmonary valve stenosis (PS) underwent cardiac catheterization and balloon dilation of the pulmonary valve. The patient was on a prostaglandin E1(PGE1) infusion. Pre-catheterization echocardiogram showed severe PS, severe tricuspid valve regurgitation (TR), bi-directional shunting at both the patent ductus arteriosus (PDA) and patent foramen ovale (PFO) levels. The pulmonary balloon valvuloplasty was deemed successful and the PGE1 was stopped. Postoperatively, the patient showed signs of hypoperfusion with development of severe metabolic acidosis. Repeat echocardiogram showed severe pulmonary insufficiency (PI), severe TR, right to left shunting at the PFO and left to right shunting at the PDA. What next intervention would be the MOST effective to stabilize and improve this patient’s hemodynamics?
Correct!
Wrong!
Question of the Week 350
Explicación:
Este paciente desarrolló un shunt circular después del inicio de un insuficiencia pulmonar (IP) grave por la valvuloplastia pulmonar con balón. Un shunt circular (CS) ocurre cuando la sangre fluye a través de cada una de las cuatro cámaras cardíacas y regresa a su cámara original sin pasar por un lecho capilar. La implicación hemodinámica es que una gran parte del gasto cardiaco ventricular recircula de forma ineficaz entre ambos ventrículos sin contribuir a la perfusión sistémica, lo que da lugar a un síndrome de bajo gasto cardíaco sistémico y riesgo de fallo multiorgánico. La sangre recirculada también causa una sobrecarga de volumen ventricular e insuficiencia cardíaca. En este caso, el shunt circular se generó en presencia de insuficiencia pulmonar grave que permitió que la sangre fluyera hacia atrás volviendo al ventrículo derecho, retrocediendo por la válvula tricúspide incompetente hacia la aurícula derecha, pasando a través del FOP al corazón izquierdo, luego bombeada hacia la aorta por donde ingresa al DAP a la arteria pulmonar y, en lugar de proseguir por la circulación pulmonar, vuelve de regreso a través de la válvula pulmonar incompetente, al ventrículo derecho. Otras combinaciones anatómicas descritas de anomalías cardíacas que predisponen a shunt circulares incluyen:
1. Defecto del tabique ventricular, EP grave, IT y FOP
2. Atresia pulmonar con tabique ventricular intacto, posvalvotomía IP, IT y FOP
3. Anomalía de Ebstein (IT), IP, DAP y FOP
La interrupción del shunt circular es esencial para revertir el bajo gasto cardiaco. En este caso clínico, la oclusión ductal mediante el cierre con dispositivo transcatéter o la ligadura quirúrgica, o el cierre espontáneo final después de la interrupción de la PGE1 rompería el shunt circular, aumentaría la perfusión sistémica y disminuiría la insuficiencia cardíaca. En el contexto de un flujo pulmonar sanguíneo adecuado a través de la arteria pulmonar principal, se restablecería el gasto cardíaco sistémico y se restablecería la estabilidad hemodinámica. Otros métodos de tratamiento quirúrgico descritos para la reducción del shunt circular incluye el banding de DAP o banding de arterias pulmonares.
La combinación de lesiones cardíacas congénitas colocó a este bebé a riesgo de un shunt circular después de la valvuloplastia pulmonar. La anticipación y el seguimiento cercano por los primeros signos de hipoperfusión sistémica posoperatorio son fundamentales para una intervención oportuna. La monitorización por espectroscopia de infrarrojo cercano (NIRS) parece un indicador útil para detectar cambios tempranos en la tendencia de la perfusión sistémica relacionados con la direccionalidad del flujo sanguínea a través del DAP; la disminución de los valores de NIRS después de la valvuloplastia puede reflejar un shunt importante de izquierda a derecha y un robo de perfusión sistémico, mientras que aumentos en los valores de NIRS después de la ligadura del DAP ayudan a determinar la efectividad de la intervención de un modo inmediato.
Las otras opciones de respuesta del cuestionario, sobre reiniciar la PGE1 o realizar una septostomía auricular con balón, aumentarían y empeorarían el shunt circular. Aunque se ha descrito que la administración de paracetamol promueve el cierre del DAP en recién nacidos prematuros, su efectividad, confiabilidad y tiempo oportuno en el cierre ductal son altamente cuestionables en este escenario urgente.
Explanation:
This patient developed a circular shunt after the onset of severe pulmonary insufficiency (PI) from the balloon pulmonary valvuloplasty. A circular shunt (CS) occurs when blood flows through each of the four cardiac chambers and returns to its original chamber without going through a capillary bed. The hemodynamic implication is that a large portion of the ventricular output recirculates ineffectively between both ventricles without contributing to systemic perfusion resulting in low systemic cardiac output and leading to the risk of multiorgan failure. The recirculated blood also causes ventricular volume load and high output cardiac failure. In this case, the circular shunt was generated in the presence of severe pulmonary insufficiency which allowed blood to flow backwards into the right ventricle. The blood flow was then regurgitated through the incompetent tricuspid valve into the right atrium and then passed through the patent foramen ovale (PFO) into the left heart. It was then pumped into the aorta where the blood flow entered the patent ductus arteriosus (PDA) into the pulmonary artery. Instead of going through the lungs, the blood flows retrograde through the incompetent pulmonary valve back into the right ventricle. Other described anatomic combinations of cardiac anomalies predisposing to circular shunts include:
1. Ventricular septal defect, severe PS, TR, and PFO
2. Pulmonary atresia with intact ventricular septum, post-valvotomy PI, TR, and PFO
3. Ebstein’s anomaly (TR), PI, PDA and PFO
Interruption of the circular shunt is essential for restoration of hemodynamic stability. In this case scenario, ductal occlusion via transcatheter device closure, surgical ligation, or eventual spontaneous closure after PGE1 discontinuation would break the circular shunt leading to increased systemic perfusion and decreased high output cardiac failure. In the setting of adequate forward pulmonary blood flow through the main pulmonary artery, systemic cardiac output would be restored and hemodynamic stability re-established. Other described surgical approaches for reducing the circular shunt include PDA banding or pulmonary artery banding.
The combination of congenital cardiac lesions placed this infant at risk for a circular shunt after the pulmonary valvuloplasty. Anticipation and close monitoring for early signs of postprocedural systemic hypoperfusion is critical for timely intervention. Near infrared spectroscopy (NIRS) monitoring has been reported as a useful indicator for detecting and trending early systemic perfusion changes related to blood shunt directionality through the PDA. Thus, decreasing NIRS values after the valvuloplasty may reflect significant left to right shunting through the PDA and systemic “steal” while increases in NIRS values after ligation of the PDA aids in determining the intervention’s effectiveness.
The other answer choices of restarting the PGE1 or performing balloon atrial septostomy would only worsen the circular shunt. Although acetaminophen administration has been described to promote closure of PDA in premature infants, its effectiveness, reliability and timeliness on ductal closure are highly questionable in this emergent case scenario.
References:
Schmitz ML, Ullah S, Dasgupta R, Thompson LL. Anesthesia for right-sided obstructive lesions. In: Andropoulos D, Stayer S, Mossad E, Miller-Hance W, eds. Anesthesia for Congenital Heart Disease. 3rd Edition. Hoboken, New Jersey: John Wiley & Sons, Inc.; 2015: 522.
Elzein C, Subramanian S, Ilbawi M. Surgical management of neonatal Ebstein's anomaly associated with circular shunt. World J Pediatr Congenit Heart Surg. 2019; 10(1): 116-120.
Hasegawa M, Iwai S, Yamauchi S, et al. Bilateral pulmonary artery banding in Ebstein's anomaly with circular shunting. Ann Thorac Surg. 2019; 107(5): e317-e319.
Bautista-Rodriguez C, Rodriguez-Fanjul J, Moreno Hernando J, Mayol J, Caffarena-Calvar JM. Patent ductus arteriosus banding for circular shunting after pulmonary valvuloplasty. World J Pediatr Congenit Heart Surg. 2017; 8(5): 643-645.
Chock VY, Rose LA, Mante JV, Punn R. Near-infrared spectroscopy for detection of a significant patent ductus arteriosus. Pediatr Res. 2016; 80(5): 675-680.
Chock VY, Ramamoorthy C, Van Meurs KP. Cerebral oxygenation during different treatment strategies for a patent ductus arteriosus. Neonatology. 2011; 100(3): 233-240.
Ohlsson A, Shah PS. Paracetamol (acetaminophen) for patent ductus arteriosus in preterm or low birth weight infants. Cochrane Database Syst Rev. 2018; 4(4): CD010061.
Este paciente desarrolló un shunt circular después del inicio de un insuficiencia pulmonar (IP) grave por la valvuloplastia pulmonar con balón. Un shunt circular (CS) ocurre cuando la sangre fluye a través de cada una de las cuatro cámaras cardíacas y regresa a su cámara original sin pasar por un lecho capilar. La implicación hemodinámica es que una gran parte del gasto cardiaco ventricular recircula de forma ineficaz entre ambos ventrículos sin contribuir a la perfusión sistémica, lo que da lugar a un síndrome de bajo gasto cardíaco sistémico y riesgo de fallo multiorgánico. La sangre recirculada también causa una sobrecarga de volumen ventricular e insuficiencia cardíaca. En este caso, el shunt circular se generó en presencia de insuficiencia pulmonar grave que permitió que la sangre fluyera hacia atrás volviendo al ventrículo derecho, retrocediendo por la válvula tricúspide incompetente hacia la aurícula derecha, pasando a través del FOP al corazón izquierdo, luego bombeada hacia la aorta por donde ingresa al DAP a la arteria pulmonar y, en lugar de proseguir por la circulación pulmonar, vuelve de regreso a través de la válvula pulmonar incompetente, al ventrículo derecho. Otras combinaciones anatómicas descritas de anomalías cardíacas que predisponen a shunt circulares incluyen:
1. Defecto del tabique ventricular, EP grave, IT y FOP
2. Atresia pulmonar con tabique ventricular intacto, posvalvotomía IP, IT y FOP
3. Anomalía de Ebstein (IT), IP, DAP y FOP
La interrupción del shunt circular es esencial para revertir el bajo gasto cardiaco. En este caso clínico, la oclusión ductal mediante el cierre con dispositivo transcatéter o la ligadura quirúrgica, o el cierre espontáneo final después de la interrupción de la PGE1 rompería el shunt circular, aumentaría la perfusión sistémica y disminuiría la insuficiencia cardíaca. En el contexto de un flujo pulmonar sanguíneo adecuado a través de la arteria pulmonar principal, se restablecería el gasto cardíaco sistémico y se restablecería la estabilidad hemodinámica. Otros métodos de tratamiento quirúrgico descritos para la reducción del shunt circular incluye el banding de DAP o banding de arterias pulmonares.
La combinación de lesiones cardíacas congénitas colocó a este bebé a riesgo de un shunt circular después de la valvuloplastia pulmonar. La anticipación y el seguimiento cercano por los primeros signos de hipoperfusión sistémica posoperatorio son fundamentales para una intervención oportuna. La monitorización por espectroscopia de infrarrojo cercano (NIRS) parece un indicador útil para detectar cambios tempranos en la tendencia de la perfusión sistémica relacionados con la direccionalidad del flujo sanguínea a través del DAP; la disminución de los valores de NIRS después de la valvuloplastia puede reflejar un shunt importante de izquierda a derecha y un robo de perfusión sistémico, mientras que aumentos en los valores de NIRS después de la ligadura del DAP ayudan a determinar la efectividad de la intervención de un modo inmediato.
Las otras opciones de respuesta del cuestionario, sobre reiniciar la PGE1 o realizar una septostomía auricular con balón, aumentarían y empeorarían el shunt circular. Aunque se ha descrito que la administración de paracetamol promueve el cierre del DAP en recién nacidos prematuros, su efectividad, confiabilidad y tiempo oportuno en el cierre ductal son altamente cuestionables en este escenario urgente.
Explanation:
This patient developed a circular shunt after the onset of severe pulmonary insufficiency (PI) from the balloon pulmonary valvuloplasty. A circular shunt (CS) occurs when blood flows through each of the four cardiac chambers and returns to its original chamber without going through a capillary bed. The hemodynamic implication is that a large portion of the ventricular output recirculates ineffectively between both ventricles without contributing to systemic perfusion resulting in low systemic cardiac output and leading to the risk of multiorgan failure. The recirculated blood also causes ventricular volume load and high output cardiac failure. In this case, the circular shunt was generated in the presence of severe pulmonary insufficiency which allowed blood to flow backwards into the right ventricle. The blood flow was then regurgitated through the incompetent tricuspid valve into the right atrium and then passed through the patent foramen ovale (PFO) into the left heart. It was then pumped into the aorta where the blood flow entered the patent ductus arteriosus (PDA) into the pulmonary artery. Instead of going through the lungs, the blood flows retrograde through the incompetent pulmonary valve back into the right ventricle. Other described anatomic combinations of cardiac anomalies predisposing to circular shunts include:
1. Ventricular septal defect, severe PS, TR, and PFO
2. Pulmonary atresia with intact ventricular septum, post-valvotomy PI, TR, and PFO
3. Ebstein’s anomaly (TR), PI, PDA and PFO
Interruption of the circular shunt is essential for restoration of hemodynamic stability. In this case scenario, ductal occlusion via transcatheter device closure, surgical ligation, or eventual spontaneous closure after PGE1 discontinuation would break the circular shunt leading to increased systemic perfusion and decreased high output cardiac failure. In the setting of adequate forward pulmonary blood flow through the main pulmonary artery, systemic cardiac output would be restored and hemodynamic stability re-established. Other described surgical approaches for reducing the circular shunt include PDA banding or pulmonary artery banding.
The combination of congenital cardiac lesions placed this infant at risk for a circular shunt after the pulmonary valvuloplasty. Anticipation and close monitoring for early signs of postprocedural systemic hypoperfusion is critical for timely intervention. Near infrared spectroscopy (NIRS) monitoring has been reported as a useful indicator for detecting and trending early systemic perfusion changes related to blood shunt directionality through the PDA. Thus, decreasing NIRS values after the valvuloplasty may reflect significant left to right shunting through the PDA and systemic “steal” while increases in NIRS values after ligation of the PDA aids in determining the intervention’s effectiveness.
The other answer choices of restarting the PGE1 or performing balloon atrial septostomy would only worsen the circular shunt. Although acetaminophen administration has been described to promote closure of PDA in premature infants, its effectiveness, reliability and timeliness on ductal closure are highly questionable in this emergent case scenario.
References:
Schmitz ML, Ullah S, Dasgupta R, Thompson LL. Anesthesia for right-sided obstructive lesions. In: Andropoulos D, Stayer S, Mossad E, Miller-Hance W, eds. Anesthesia for Congenital Heart Disease. 3rd Edition. Hoboken, New Jersey: John Wiley & Sons, Inc.; 2015: 522.
Elzein C, Subramanian S, Ilbawi M. Surgical management of neonatal Ebstein's anomaly associated with circular shunt. World J Pediatr Congenit Heart Surg. 2019; 10(1): 116-120.
Hasegawa M, Iwai S, Yamauchi S, et al. Bilateral pulmonary artery banding in Ebstein's anomaly with circular shunting. Ann Thorac Surg. 2019; 107(5): e317-e319.
Bautista-Rodriguez C, Rodriguez-Fanjul J, Moreno Hernando J, Mayol J, Caffarena-Calvar JM. Patent ductus arteriosus banding for circular shunting after pulmonary valvuloplasty. World J Pediatr Congenit Heart Surg. 2017; 8(5): 643-645.
Chock VY, Rose LA, Mante JV, Punn R. Near-infrared spectroscopy for detection of a significant patent ductus arteriosus. Pediatr Res. 2016; 80(5): 675-680.
Chock VY, Ramamoorthy C, Van Meurs KP. Cerebral oxygenation during different treatment strategies for a patent ductus arteriosus. Neonatology. 2011; 100(3): 233-240.
Ohlsson A, Shah PS. Paracetamol (acetaminophen) for patent ductus arteriosus in preterm or low birth weight infants. Cochrane Database Syst Rev. 2018; 4(4): CD010061.
