Authors: Arturo Marrero MD, Georgetown Public Hospital Corporation, Georgetown, Guyana and
Destiny F. Chau MD, Arkansas Children’s Hospital /University of Arkansas for Medical Sciences, Little Rock, AR, USA
Un bebé de 4 meses se presenta para una reparación quirúrgica completa de tetralogía de Fallot. El ecocardiograma transtorácico preoperatorio demuestra una arteria coronaria descendente anterior izquierda que surge de la arteria coronaria derecha. Después de la esternotomía media, el cirujano nota que una arteria coronaria cruza el tracto de salida del ventrículo derecho y planifica hacer un conducto del ventrículo derecho a la arteria pulmonar. ¿Qué porcentaje de pacientes con tetralogía de Fallot tienen arterias coronarias que cruzan el tracto de salida del ventrículo derecho?
A 4-month-old infant presents for complete surgical repair of Tetralogy of Fallot (TOF). The preoperative transthoracic echocardiogram demonstrated a left anterior descending coronary artery arising from the right coronary artery. After median sternotomy, the surgeon notes a coronary crossing the right ventricular outflow tract (RVOT) and plans for a right ventricle to pulmonary artery conduit. What percentage of patients with TOF have coronary arteries crossing the RVOT?
Explicación/Explanation
La tetralogía de Fallot es el tipo más común de cardiopatía congénita cianótica y representa aproximadamente el 5 a 10% de todos los defectos cardíacos congénitos. Se describe como un grupo de cuatro anomalías características: defecto del tabique ventricular o comunicación interventricular (CIV), aorta superpuesta, obstrucción del tracto de salida del ventrículo derecho e hipertrofia del ventrículo derecho.
Los objetivos quirúrgicos para la reparación completa de la tetralogía de Fallot son el cierre de la CIV y la restauración del flujo sanguíneo pulmonar normal a través del alivio de la obstrucción del tracto de salida del ventrículo derecho. La presencia de anomalías coronarias específicas puede requerir modificaciones en la técnica quirúrgica. Para evitar el daño iatrogénico a las arterias coronarias, la delineación preoperatoria precisa de la distribución de las arterias coronarias es esencial, especialmente si se planea una ventriculotomía como parte de la operación.
Los pacientes con tetralogía de Fallot tienen una mayor incidencia de anomalías arteriales coronarias en comparación con la población general. Sin embargo, no todas las formas de anomalía de la arteria coronaria son quirúrgicamente importantes. Las de particular interés son aquellos vasos coronarios que cruzan el tracto de salida del ventrículo derecho, ya que puede ser necesaria una incisión a través de esta área durante la reparación quirúrgica. Esto también incluye variantes normales que cruzan el tracto de salida del ventrículo derecho, como una gran rama de la arteria conal. La presencia de arterias coronarias que cruzan el tracto de salida del ventrículo derecho prohíbe el aumento con parche transanular.
Un metanálisis reciente de anomalías de las arterias coronarias en tetralogía de Fallot realizado por Koppel et al encontró que entre 6956 pacientes con tetralogía de Fallot en 28 estudios, el 6 % de los pacientes tienen arterias coronarias anómalas. De aquellos con arterias coronarias anómalas, el 72 % cruzaron el tracto de salida del ventrículo derecho ( 4 % de todos los pacientes con tetralogía de Fallot) y el resto siguió con mayor frecuencia un curso retroaórtico. La arteria más común que cruzaba el tracto de salida del ventrículo derecho es la arteria coronaria descendente anterior izquierda que surge de la arteria coronaria derecha o seno de Valsalva derecho. Además, se encontró que el 6 % de los pacientes tenía una arteria conal grande que también cruza esta área. Por lo tanto, con una frecuencia combinada del 10%, es probable que uno de cada diez pacientes con tetralogía de Fallot tenga una arteria coronaria que cruce el tracto de salida del ventrículo derecho.
Durante la separación del bypass cardiopulmonar, la manifestación de baja función cardíaca y signos continuos de isquemia miocárdica son fuerte indicativos de la transección de una arteria coronaria durante la reparación de tetralogía de Fallot en la que se realizó una ventriculotomía derecha. En esta situación, se necesita un bypass de arteria coronaria emergente para restaurar la circulación coronaria.
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Tetralogy of Fallot is the most common type of cyanotic congenital heart disease, representing approximately 5-10% of all congenital heart defects. It consists of four characteristic abnormalities: ventricular septal defect (VSD), overriding aorta, right ventricular outflow tract obstruction (RVOTO) and right ventricular hypertrophy.
The surgical goals of complete repair of TOF are VSD closure, relief of RVOTO, and restoration of normal pulmonary blood flow. The presence of specific coronary abnormalities may require modifications to the surgical technique. To avoid coronary artery injury, accurate delineation of coronary artery distribution is essential, especially if a ventriculotomy is planned as a part of the repair.
Patients with TOF have a higher incidence of coronary artery anomalies compared to the general population. Those of particular surgical importance are coronary arteries crossing the RVOT, as an incision across the RVOT may be required during the surgical repair. This includes normal variants crossing the RVOT such as a large conal branch. A coronary vessel crossing the RVOT precludes transannular patch augmentation.
A recent meta-analysis of coronary artery anomalies in TOF by Koppel et al demonstrated that amongst 6956 patients with TOF across 28 studies, 6% of patients have anomalous coronary arteries. Of those with anomalous coronary arteries, 72% crossed the RVOT (4% overall in TOF) and the remaining most commonly followed a retro-aortic course. The most common artery crossing the RVOT was the left anterior descending artery (LAD) originating from the right coronary artery (RCA) or right sinus of Valsalva. Additionally, 6% of patients were found to have a large conal branch crossing the RVOT. Therefore, with a combined frequency of 10%, one in ten patients with TOF is likely to have a coronary artery crossing the RVOT.
During separation from cardiopulmonary bypass, evidence of poor cardiac function and ongoing signs of myocardial ischemia are strongly indicative of coronary artery injury during repair in which a right ventriculotomy was performed. In this situation, an emergent coronary artery bypass is needed to restore the coronary circulation.
Referencias/References
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Koppel CJ, Jongbloed MRM, Kiès P, et al. Coronary anomalies in tetralogy of Fallot - A meta-analysis. Int J Cardiol. 2020;306:78-85. doi:10.1016/j.ijcard.2020.02.037
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Jonas A. Tetralogy of Fallot with pulmonary stenosis. In: Jonas A, ed. Comprehensive Surgical Management of Congenital Heart Disease. 2nd Edition. Boca Raton, Florida: Taylor & Francis Group, LLC; 2014: 351-361.
